Hemosiderosis Pulmoner Idiopatik

Definisi Hemosiderosis Pulmoner Idiopatik

Hemosiderosis Pulmoner Idiopatik (adanya zat besi di dalam paru-paru) adalah penyakit yang jarang terjadi tetapi sering berakibat fatal, d imana darah dari kapiler masuk ke dalam paru-paru.

Penyebab

Penyebabnya tidak diketahui. Penyakit ini terutama menyerang anak-anak, tapi juga dapat mengenai orang dewasa.

Sebagian darah yang masuk ke paru-paru akan dibersihkan oleh sel pembersih di dalam paru-paru. Hasil penguraian darah akan mengiritasi paru-paru sehingga terbentuk jaringan parut.

Gejala

Gejala utama adalah batuk darah. Frekuensi dan beratnya penyakit tergantung pada seberapa sering kapiler pembuluh darah bocor dan darahnya masuk ke dalam paru-paru.

Gejala dan tanda pada anak-anak yaitu episode sesak dan batuk berulang, pada awalnya batuk nonproduktif. Batuk darah terjadi belakangan. Anak yang menderita hemosiderosis pulmoner idiopatik dapat hanya mengalami gejala sulit tumbuh dan anemia defisiensi zat besi.

Diagnosis

Diagnosis berdasarkan gabungan dari gejala klinis yang khas, anemia defisiensi zat besi, dan ditemukannya makrofag hemosiderin-laden pada cairan bilas bronkoalveolar (BAL) atau spesimen biopsi paru, dan tidak adanya vaskulitis pembuluh darah kecil (kapilaritis pulmoner) atau diagnosis lainnya.

Diagnosis dipastikan dengan biopsi paru bila gejala lainnya membingungkan.

Penanganan

Jika terjadi kehilangan banyak darah, maka mungkin perlu dilakukan transfusi. Terapi oksigen diberikan untuk mengatasi rendahnya kadar oksigen dalam darah.

Kortikosteroid dapat mengurangi morbiditas dan mortalitas pada perdarahan alveolar episode akut dan dapat mengendalikan progresi penyakit fibrosis pulmoner. Beberapa pasien mungkin memerlukan obat penekan imun (daya tahan tubuh) tambahan.